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            章鱼网竟彩足球推荐-研讨为致心律失常性右心室心肌病5型这种疾病供给了医治战略

            admin 2019-10-28 165人围观 ,发现0个评论

            在带着p.S358L骤变的人TMEM43蛋白的小鼠心脏中的表达引起心脏纤维化和扩张。上图显现来自野生型(wt)小鼠的对照心脏的图画。下图显现来自表达骤变TMEM43蛋白(章鱼网竟彩足球推荐-研讨为致心律失常性右心室心肌病5型这种疾病供给了医治战略TMEM43mut)的小鼠的心脏图画。

            致心律失常性右心室心肌病5型(ARVC5)是一种丧命的遗传性疾病,惋惜的是无法治好。现在,Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares(CNIC)和Puerta de Hierro Majadahonda医院(西班牙)的科学家现已发现了这种稀有疾病的或许医治办法。该研讨小组的研讨成果宣布在Circulation上,该研讨小组标明按捺小鼠激酶GSK3的战略能够削减纤维化并改进心脏功用。

            致心律失常性心肌病可导致心源性猝章鱼网竟彩足球推荐-研讨为致心律失常性右心室心肌病5型这种疾病供给了医治战略死,尤其是年青男性。少严重影响男性和女人患有这种疾病逐步开展心脏衰竭,解说研讨协调员恩里克拉腊Pezzi博士,在CNIC组长,博士和巴勃罗加西亚-帕维亚,在普埃尔塔的服务心脏病的宗族性心肌病组主任de Hierro大学医院,Majadahonda(马德里)。

            致心律失常性心肌病估量占人口的0.02%至0.1%,因而被归类为稀有疾病。ARVC5是最具攻击性的亚型,由TMEM43基因骤变引起。第一批ARVC5患者在加拿大纽芬兰岛被确认,但尔后在国际其他地区(包含西班牙)发现了这种疾病。

            西班牙科学家表明,在疾病的前期“躲藏”阶段,患者一般没有症状,尽管现已有心律失常和猝死的危险。尽管在前期阶段,该疾病首要影响右心室,但随着纤维化扩展,它也会危害左心室功用,而且患者呈现或许需求心脏移植的心力衰竭的症状和体现。

            “可是,这种疾病的潜在机制尚不清楚,现在尚无法治好,”Lara Pezzi博士说。因而,现在的医治是姑息医治,首要重点是经过装置植入式心律转复除颤器(ICD)防备心源性猝死,随后办理心力衰竭,并或许进行心脏移植。

            在转化研讨的一个显着比如中,由Lara Pezzi博士和Garca-Pava博士领导的团队联合起来寻觅可用于Puerta de Hierro医院新确诊患者的这种损坏性疾病的新疗法。Garca-Pava博士总结了研讨小组所面对的应战,他评论说:“咱们遇到了一种疾病,这种疾病不为人知,导致同一家庭的几个人早逝。”

            “咱们意识到要确认有用的医治办法,以便从最早阶段更好地了解疾病。为此,咱们需求章鱼网竟彩足球推荐-研讨为致心律失常性右心室心肌病5型这种疾病供给了医治战略一种咱们能够从出世时就研讨的疾病动物模型,”Garca-Pava博士持续说道。两个研讨小组共同开发了一种转基因小鼠品系,该品系表达人类蛋白质TMEM43的骤变型并仿照人类疾病。研讨人员发现骤变TMEM43蛋白可激活蛋白激酶GSK3。这导致心脏细胞逐步逝世,心脏细胞逐步被纤维化安排替代,纤维化安排是该疾病最典型的体征之一。“几个月后,这些老鼠的心脏细胞太少,不能有用地抽血,心脏衰竭导致动物逝世,”

            研讨小组在小鼠模型中测验了几种或许章鱼网竟彩足球推荐-研讨为致心律失常性右心室心肌病5型这种疾病供给了医治战略的医治办法。尽管直接靶向纤维化的医治是无效的,可是经过两种按捺GSK3的战略获得了阳性成果,一种根据药理学按捺,另一种根据钙调神经磷酸酶亚基CnA1的过表达。正如Lara Pezzi博士所解说的那样,“这两种办法都降低了心脏细胞逝世率,改进了心脏自wei缩短,延长了生存期。”

            尽管如此,科学家正告说,尽管转基因小鼠模型仿照人类ARVC5,但它并不能重现一切的疾病特征。例如,雄性和雌性小鼠遭到相同的影响,而人类疾病在男性中比在女人中更具攻击性。在确认了有用医治小鼠疾病的或许途径后,研讨小组正在尽力将成果转化为患者。使用小鼠模型,科学家们正在测验用于医治人类的药物心脏衰竭,看看他们对立ARVC5有用。该团队还在研讨能够改进心脏功用乃至治好疾病的基因医治战略。#清风方案#

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